Chirurgia della cataratta congenita sub-lussata

Le cataratte congenite sono opacità del cristallino presenti alla nascita o che si formano nei primi mesi di vita.

Le opacità possono essere mono o bilaterali e coinvolgere tutto il cristallino o solo parti di esso; possono, inoltre, essere stabili o evolvere durante la vita del paziente fino a interessare il cristallino in toto.

Le cause sono numerosissime ed estremamente eterogenee; si possono tuttavia raggruppare nei seguenti gruppi di fattori eziologici:
1) Radiazioni somministrate alla madre soprattutto nei primi mesi di gravidanza;
2) Farmaci assunti dalla madre soprattutto nei primi mesi di gravidanza;
3) Malattie metaboliche della madre o dell’embrione;
4) Infezioni della madre nel primo trimestre di gravidanza;
5) Malnutrizione materna in gravidanza;
6) Ereditarietà.

Una cataratta congenita può spesso associarsi ad alterazioni del supporto capsulare del cristallino; è possibile inquadrare le diverse forme cliniche, indipendentemente dalla loro eziopatogenesi, in una classificazione chirurgica finalizzata a raggruppare i casi clinici in gruppi omogenei e cioè trattabili con le stesse tecniche chirurgiche.

Possiamo distinguere, infatti, due grandi gruppi:
1) con fragilità zonulare diffusa;
2) con discontinuità a settore della zonula fino a 90°; da 90° a 180°; da 180° a 270°.

Nel primo caso i pazienti generalmente lamentano un calo del visus con le stesse modalità di una cataratta con apparato zonulare integro. Pertanto, spesso sfugge al rilievo clinico pre-operatorio e viene individuata intra-operatoriamente per micro-facodonesi durante le prime fasi dell’intervento per cataratta (riempimento della camera anteriore con viscoelastico, capsulo ressi, etc.).

Nel caso, invece, di discontinuità a settore della zonula, l’ectopia lentis (sublussazione o lussazione del cristallino) può rappresentare una manifestazione oculare di patologie sistemiche con carattere di trasmissione ereditaria quali la sindrome di Marfan, l’omocistinuria, la sindrome di Weill-Marchesani, l’iperlisinemia, la sindrome di Ehlers-Danlos, l’osteogenesi imperfetta, la sindrome di Usher e la mancanza di solfato-ossidasi. A queste si aggiunge l’ectopia lentis familiare idiopatica o essenziale non accompagnata da altre manifestazioni cliniche. L’ectopia lentis può riscontrarsi in associazione ad altre patologie del segmento anteriore, tra cui è importante ricordare le disginesie iridocorneali.

Per le forme limitate (< 90°) la sintomatologia soggettiva è solitamente assente ed anche obiettivamente possono essere difficilmente riconoscibili.

La facodonesi infatti, senza un reale spostamento della lente, è rara ed è di solito reperibile se alla discontinuità dell’apparato zonulare si associa anche una marcata fluidità del gel vitreale. In tali casi la terapia chirurgica non è chiaramente necessaria ed è invece importante seguire nel tempo i casi riconosciuti.

Per le forme più estese (da 90° a 270°) lo spostamento del cristallino ed il suo decentramento rispetto all’asse visivo è invece responsabile di sintomi soggettivi caratteristici quali il calo del visus stabile od intermittente oppure la variazione dello stato refrattivo dovuto al continuo spostamento del cristallino con creazione, nelle forme più gravi, di uno stato intermittente di fachia ed afachia o ancora l’insorgenza di diplopia monoculare.

All’esame clinico il paziente può presentare un calo del visus variabile in relazione all’entità del decentramento del cristallino rispetto all’asse ottico. Dal punto di vista refrattivo, spesso si manifesta un’astigmatismo interno a causa della corrispondenza dell’asse ottico con la porzione periferica del cristallino sublussato. Quando insorge in età giovanile, l’ectopia lentis può determinare un’ambliopia particolarmente grave soprattutto nei casi di sublussazione o lussazione di ineguale entità tra i due occhi, causa di elevata anisometropia.

Ai fini di un corretto approccio chirurgico è opportuno non solo riconoscere, ma anche valutare l’entità dell’indebolimento zonulare. Lo studio del cristallino alla lampada a fessura, preferibilmente in condizioni di midriasi pupillare massimale, può consentire il più facile riconoscimento di tremolii del cristallino (facodonesi) con i movimenti oculari.

In presenza di una lassità zonulare pari o superiore a 90° diventa più facile rilevare movimenti anomali del cristallino accompagnati da tremolii dell’iride (irido-donesi) sovrastante, In tali casi è opportuno ricercare in condizione di midriasi massimale la probabile presenza di aree di dialisi zonulare e se possibile di quantificarne l’estensione al fine di programmare l’approccio chirurgico.

Oltre ai classici segni di facodonesi ed iridodonesi è fondamentale ricercare l’eventuale presenza di prolasso vitreale in camera anteriore attraverso aree di dialisi zonulare. Il vitreo può affiorare attraverso il forame pupillare ed essere direttamente visualizzabile oppure si può evidenziare la presenza posteriormente al diaframma irideo qualora si noti un’alterazione del normale profilo irideo con protrusione anteriore (bulging dell’iride) e disomogeneità della profondità della camera anteriore.

In presenza di un cristallino sublussato lo spazio retropupillare appare disomogeneo per decentramento del cristallino rispetto all’asse ottico. In questi casi è spesso possibile riconoscere la comparsa del margine equatoriale del cristallino nel campo pupillare.

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