Già Professore Ordinario di endocrinologia e Direttore della O. U. di Endocrinologia 2 dell’Azienda Ospedaliera-Universitaria, oltre che della Scuola di Specializzazione di Pisa, la brillante carriera del Professor Claudio Marcocci è costellata da numerosi soggiorni di studio all’estero, in particolare presso la Endocrine Unit di Londra e al National Institutes of Health di Bethestra, US. Ha svolto particolari ed importanti studi sulle patologie tiroidee e sull’oftalmopatia basedowiana, ritenuti pietre miliari dell’endocrinologia. Membro di numerosissime Società Scientifiche in Italia e all’estero, è autore di oltre 350 pubblicazioni su riviste internazionali di grande prestigio e di singoli capitoli su svariati libri pubblicati all’estero. Vincitore di numerosi premi come il ”Radim” nel 1986, ha partecipato alla stesura delle più importanti Linee Guida Internazionali sulle malattie endocrinologiche.
Ringrazio Marco Nardi, prezioso nostro tramite, per il contatto realizzato con il Professor Claudio Marcocci che con gratitudine ringraziamo per questo importante contributo alla nostra Rivista.
Inquadramento clinico, diagnosi e terapia della orbitopatia basedowiana
Abstract: L’orbitopatia basedowiana (OB) è presente in circa il 35-45% dei pazienti con morbo di Basedow, più comunemente in forma lieve e moderata-grave nel 5-6% di casi. Le forme lievi vanno generalmente incontro a risoluzione spontanea ma possono anche progredire. Principali fattori di rischio sono il fumo, la disfunzione tiroidea, il trattamento dell’ipertiroidismo con radioiodio. I casi conclamati devono essere prontamente indirizzati a centri di riferimento con simultanea valutazione endocrina e oftalmica. La scelta del trattamento si basa sulla valutazione della attività clinica e della gravità. Nelle forme lievi e attive, si ricorre a trattamenti locali e alla somministrazione di selenio. Nelle forme moderate-gravi e attive il trattamento di prima scelta consiste nella somministrazione ev di GC, associata o meno a micofenolato sodico. Una dose cumulativa di 4.5 g di metilprednisolone ev in 12 infusioni settimanali è il regime ottimale, ma dosi cumulative più elevate (7.5 g) possono essere utilizzate nei casi più gravi. I trattamenti di seconda linea per la OB moderata-grave e attiva includono: i) secondo ciclo di metilprednisolone ev (dose cumulativa 7.5 g); ii) GC orali combinati con radioterapia orbitale, iii) ciclosporina o azatioprina; iv) rituximab; v) tocilizumab; vi) teprotumumab. Nelle forme con rischio per la vista si utilizzano in prima linea alte dosi metilprednisolone ev e, se inefficaci, la decompressione orbitale. Nelle forme inattive con manifestazioni residue può essere utilizzata la chirurgia riabilitativa (decompressione orbitaria, chirurgia dello strabismo, chirurgia delle palpebre).
Keywords: orbitopatia basedowiana, morbo di Basedow, GC.
Abbreviations: OB, orbitopatia basedowiana; CAS, Clinical Activity score, TRAb. TSH receptor antibodies; FT4, tiroxina libera, FT3, triiodotironina libera; TED, Thyroid Eye Disease; QoL, Quality of life; EUGOGO, European Group on Graves Orbitopathy; TAC, tomografia assiale computerizzata; RM, risonanza magnetica; GC, glucocorticoidi; RCT, randomized clinical trial; IGF-1, insulin-like growth factor.

Introduzione
L’orbitopatia basedwiana (OB) è una manifestazione clinica del morbo di Basedow, malattia autoimmune responsabile della maggior parte dei casi di ipertiroidismo. È presente in circa il 35-45% dei pazienti con morbo di Basedow hanno manifestazioni cliniche riconducibili alla OB. Prima di affrontare le tematiche relative all’orbitopatia basedowiana (OB) credo utile una breve trattazione del morbo di Basedow, di cui l’OB rappresenta una importante aspetto.
Malattia di Basedow
La malattia di Basedow, noto anche come malattia di Graves, è una malattia autoimmune e la più frequente causa dell’ipertiroidismo, cioè un'eccessiva produzione di ormoni tiroidei (70% dei casi).
