Orbitopatia tiroide correlata. Novità nel trattamento chirurgico
Abstract: La maggioranza dei pazienti affetti da orbitopatia tiroide correlata (OTC) presenta generalmente segni oculari lievi. In caso di progressione della malattia con retrazione palpebrale evidente, proptosi, strabismo restrittivo o otticopatia compressiva è necessario agire con adeguata terapia medica, e se questa non risulti sufficiente, con la chirurgia. La riabilitazione chirurgica dei pazienti con OTC prevede un approccio sequenziale, in quanto ogni procedura chirurgica può influenzare la successiva. In caso di otticopatia compressiva non responsiva alla terapia medica o di grave esoftalmo va eseguita la decompressione orbitaria, seguita dalla chirurgia dello strabismo in caso di alterazioni della motilità extraoculare e successivamente – se presente - dalla correzione della retrazione palpebrale superiore e/o inferiore. La chirurgia estetica conclude questo percorso riabilitativo. L’esecuzione simultanea della decompressione orbitaria per via endoscopica in associazione a correzione dello strabismo e della retrazione palpebrale può consentire in casi selezionati risultati sovrapponibili a quelli della chirurgia multistep. L’esito della correzione chirurgica della retrazione palpebrale superiore può essere imprevedibile in circa il 20% dei casi e va pertanto prospettata ai pazienti la possibilità di dover subire ulteriori interventi.
Keywords: orbitopatia tiroide correlata, proptosi, decompressione orbitaria, strabismo restrittivo, retrazione palpebrale.
Messaggi chiave
• L’OTC è una malattia autoimmune che colpisce prevalentemente le donne di mezza età. Presenta tipicamente una curva bifasica caratterizzata da un quadro infiammatorio, seguito da stabilizzazione e regressione. Le caratteristiche cliniche includono segni di infiammazione oculare ed orbitaria, retrazione palpebrale superiore ed inferiore, asimmetria della motilità palpebrale nello sguardo verso il basso, proptosi e strabismo restrittivo.
• L’OTC è tipicamente presente nel contesto dell'ipertiroidismo del morbo di Graves, ma può verificarsi anche in pazienti eutiroidei e ipotiroidei. La diagnosi è basata su criteri clinici, ma è supportata da studi di laboratorio e imaging dell'orbita. In base all’imaging è possibile suddividere i pazienti in due differenti categorie, uno in cui predomina l'ingrossamento dei muscoli extra-oculari e un secondo gruppo con un marcato incremento del grasso orbitario. La risonanza magnetica nucleare è utile per fornire un indice di attività della malattia.
• La gravità della malattia varia da lieve, trattabile con misure conservative, a grave, con necessità di un rapido intervento medico e/o chirurgico. Le conseguenze gravi includono la cheratopatia da esposizione e la neuropatia ottica.
• Diversi fattori influenzano la malattia nel suo aspetto clinico, radiologico e biochimico. I differenti aspetti fenotipici sono una conseguenza della diversa interazione dei tessuti e di come la malattia elabora la sua risposta.
• Sono stati identificati sei diversi fenotipi di OTC: (1) Congestizio, (2) Proptosi con occhio bianco, (3) Occhio bianco con coinvolgimento dell’apice orbitario, (4) Hydraulic apex, (5) Cicatriziale attivo e (6) Cicatriziale passivo. Le manifestazioni cliniche di questi fenotipi e la loro risposta al trattamento sono diverse. Tale classificazione è la chiave per scegliere le migliori opzioni di trattamento e fornire un trattamento adatto per ogni singolo paziente.
Sintomi e caratteristiche cliniche. Indicazioni alla chirurgia
La maggior parte dei pazienti affetti da OTC presenta segni oculari lievi, e queste modificazioni sono generalmente notate da amici, familiari o rilevati nelle fotografie.
I sintomi dell'infiammazione degli annessi sono costituiti da dolore periorbitario, edema e arrossamento delle palpebre, rossore congiuntivale, edema della caruncola e chemosi congiuntivale. La variazione diurna con il peggioramento dei sintomi al mattino è più evidente nelle prime fasi attive della malattia. Tutti questi sintomi e segni sono soggettivi e possono variare durante la giornata e la loro interpretazione dipende dall'esperienza dell’esaminatore.
È molto importante distinguere tra il dolore dovuto all'infiammazione dei tessuti orbitari e il dolore dovuto all'esposizione corneale. Allo stesso modo, il rossore congiuntivale può essere un segno di infiammazione o esposizione della superficie oculare e secchezza oculare. L'edema periorbitario può facilmente essere confuso con il prolasso del grasso orbitario e può essere difficile differenziare i segni infiammatori dalla congestione orbitaria, che può richiedere una diversa strategia di gestione.
Altri sintomi, tra cui la retrazione palpebrale grave, la proptosi, la limitazione dei movimenti oculari con conseguente diplopia, la cheratite puntata superficiale, l’ulcerazione corneale e la diminuzione dell'acuità visiva dovuta alla neuropatia ottica compressiva, dimostrano una progressione della gravità del coinvolgimento oculare.
In particolare, la neuropatia ottica distiroidea (NOD) è una complicanza grave dell’OTC che potenzialmente può portare alla cecità. Il principale meccanismo patogenetico è la compressione diretta del nervo ottico da parte dei muscoli extraoculari ingrossati a livello dell'apice orbitario, determinante un aumento della pressione idrostatica apicale e una restrizione dell'afflusso di sangue alla porzione posteriore del nervo ottico.
Altri fattori come l'infiammazione circostante, le modificazioni metaboliche o lo stiramento del nervo ottico possono aumentare la suscettibilità del nervo ottico al danno da compressione; il riconoscimento e la gestione tempestivi della NOD sono cruciali per prevenire la perdita irreversibile della vista.
L'uso di alte dosi di steroidi (metilprednisolone) per via endovenosa è il primo trattamento utilizzato in Europa, seguito da una decompressione chirurgica precoce dell'orbita posteromediale quando la risposta al trattamento medico risulta inadeguata. Nel periodo post-operatorio i pazienti devono essere attentamente monitorati e potrebbe essere necessario un trattamento supplementare per massimizzare il recupero della funzione visiva.
Normalmente la riabilitazione chirurgica dei pazienti con OTC prevede una sequenza di interventi, il cui ordine va rispettato perché ogni intervento chirurgico influenza lo step chirurgico successivo.
Se necessario si inizia pertanto con la decompressione orbitaria, questa viene seguita dalla chirurgia dello strabismo e successivamente si esegue la correzione della retrazione palpebrale superiore e/o inferiore. I trattamenti estetici vanno eseguiti di regola alla fine di questo processo riabilitativo. Di recente è stata proposta l’esecuzione simultanea di decompressione endoscopica mediale in associazione a correzione dello strabismo verticale e della retrazione palpebrale. Un'attenta valutazione preoperatoria consente in genere di ottenere risultati soddisfacenti, paragonabili a quelli della chirurgia sequenziale.
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