Retinopatia del prematuro (ROP): fattori di rischio, diagnosi e trattamento. Uno studio retrospettivo
Abstract: La retinopatia del prematuro (ROP) è una rara patologia retinica che può svilupparsi nei bambini nati pretermine. Si tratta di una malattia che, nelle sue forme più gravi, se non diagnosticata e curata tempestivamente, può portare a danni permanenti e gravi fino al distacco retinico, con un importante danno visivo, fino alla cecità. L’attuale gestione delle ROP comprende, sulla base della localizzazione e stadiazione della patologia, l’osservazione, il trattamento laser, la crioterapia, il trattamento intravitreale con farmaci anti-VEGF e la vitrectomia.
Keywords: incidenza, fattori di rischio, patogenesi, classificazione (stadiazione e localizzazione), trattamento.
1. Introduzione
La retinopatia del prematuro (ROP) è una patologia vasoproliferativa della retina che interessa i neonati prematuri, ed è una delle principali cause di cecità infantile. La ROP si sviluppa a seguito di un'interruzione della normale vascolarizzazione retinica, innescata dall'iperossia e dall'immaturità retinica, e può portare alla formazione di tessuto fibrovascolare che, in alcuni casi, causa distacco di retina e conseguente perdita della vista.
Negli ultimi decenni, il miglioramento delle cure neonatali, in particolare l'uso di terapie intensive e ventilazione assistita, ha aumentato i tassi di sopravvivenza dei neonati prematuri. Tuttavia, questi progressi hanno anche contribuito all'aumento dell'incidenza della ROP, poiché i neonati di età gestazionali estremamente basse che sopravvivono presentano un rischio più elevato di sviluppare questa patologia. Nei Paesi a medio reddito, come l'India e la Cina, dove la qualità delle cure neonatali sta migliorando rapidamente, si osserva un aumento significativo dei casi di ROP, mentre nei Paesi ad alto reddito l'incidenza di cecità da ROP è diminuita grazie a programmi di screening e trattamento effettuati in modo uniforme.
1.1. Cenni storici
La ROP è stata descritta per la prima volta nel 1940 come "fibroplasia retrolentale" a causa dell'aspetto bianco della pupilla. Il primo fautore della materia fu Terry T. che riportò il primo caso al mondo di questa patologia in un bambino che presentava leucocoria bilaterale secondaria ad una membrana biancastra vascolarizzata localizzata dietro il cristallino. Tale condizione venne inizialmente diagnosticata come retinoblastoma. Successivamente, tuttavia, si evidenziò una densa struttura fibrovascolare, inizialmente descritta come una variante della vascolarizzazione fetale persistente (PFV). Terry stesso coniò il termine di Fibroplasia Retrolentale (RLF).
Ulteriori studi condotti da Health lo portarono ad introdurre la definizione di Retinopatia della Prematurità per descrivere questa condizione.
I primi casi a livello mondiale di questa patologia si verificarono negli anni '40 e '50, con l’implementazione dell’utilizzo dell'ossigenoterapia non monitorata per il trattamento dell'insufficienza respiratoria nei neonati nati prematuri.
In quel periodo, la ROP è diventata la causa più comune di cecità infantile nei Paesi ad alto reddito. Nel 1956, il ruolo cruciale dell'ossigeno divenne evidente nello studio clinico randomizzato multicentrico di Kinsey, nel quale venne confermata la correlazione tra l'ossigenoterapia e l'insorgenza della retinopatia. Questo studio ha evidenziato un rischio triplicato di sviluppare ROP nei neonati che non presentavano malattie polmonari ma che avevano ricevuto una supplementazione di ossigeno superiore al 50% per 4 settimane.
Con l'avvento delle unità di terapia intensiva neonatale (NICU) all'inizio degli anni '70, si è verificata una seconda epidemia nei paesi ad alto reddito, per l’aumento della sopravvivenza dei neonati di bassa età gestazionale e di basso peso, ma l’incidenza della cecità da ROP è stata inferiore alle previsioni per il progressivo miglioramento della qualità dell’assistenza neonatale e per l’introduzione della terapia ablativa della retina, prima con la crioterapia e poi con il laser.
Infine, negli ultimi decenni, con il miglioramento degli standard di vita e delle cure mediche nei Paesi a medio reddito, si è registrato un ulteriore aumento del tasso di sopravvivenza dei neonati prematuri.
1.2. Incidenza
L'incidenza della ROP varia ampiamente tra i diversi Paesi ed è legata a diversi fattori, tra cui lo sviluppo socio-economico, la qualità e l'accessibilità delle strutture sanitarie. Nei Paesi a basso e medio reddito è attualmente in corso una "epidemia" di cecità correlata alla ROP. Nel nostro Paese circa 900 bambini ne sono affetti ogni anno.
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